A obstrução dos vasos sanguíneos e consequente restrição no fluxo de sangue, crises de dor e alteração em vários órgãos do corpo, também conhecida como crise vaso-oclusiva, é complicação comum na doença falciforme, doença genética caraterizada pela presença de um tipo alterado de hemoglobina no sangue.
O Doppler Transcraniano na Doença
Quando os vasos do cérebro são atingidos, um dos agravos é o acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico, que pode levar a sequelas neurológicas graves e até a morte. O doppler transcraniano, exame de ultrassom que mede a velocidade do sangue nas principais artérias do órgão, é capaz de detectar o risco de ocorrência do AVC, também conhecido como derrame ou isquemia cerebral.
“É um exame simples e indolor, feito em ambulatório, que mostra, em tempo real, se existe alguma alteração no fluxo sanguíneo cerebral”, explica a hematologista Célia Maria Silva, do Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias (Cehmob-MG),
parceria entre o Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico da Faculdade de Medicina da UFMG (Nupad) e a Fundação Hemominas.
“Na doença falciforme, o AVC isquêmico ocorre com maior frequência nas duas primeiras décadas de vida, período em que o exame do doppler transcraniano deve ser feito anualmente, para detecção de risco desse evento”, observa Célia.
Doppler e a Prevenção
Segundo a médica, caso a velocidade do sangue esteja muito alta, o que ocorre em cerca de 8% das crianças com doença falciforme, devido ao estreitamento ou mesmo obstrução das artérias do cérebro, o diagnóstico é de alto risco para o AVC:
“Se essa velocidade se mantiver elevada, a recomendação é que o paciente seja colocado em regime de transfusão sanguínea regular”.
As transfusões reduzem o nível da hemoglobina alterada no sangue e aumentam a concentração da hemoglobina normal.
“Estudos realizados nos EUA e na França apontam que essa medida reduz em até 92% o risco da criança sofrer um AVC”, explica a hematologista.
Os exames do Doppler Transcraniano mostram que cerca de 80% das crianças com doença falciforme apresentam risco baixo de desenvolver o AVC, devendo ser acompanhadas regularmente. Para aquelas que “estacionam” no risco considerado médio, aproximadamente 22%, além dos exames regulares do doppler, pode-se optar pelo uso de medicamentos.
“Sabemos que menores de dois anos também correm o risco do AVC em decorrência da doença falciforme, mas como o exame precisa ser feito com o paciente acordado e cooperativo, crianças muito pequenas podem ficar agitadas e dificultar o procedimento”
aponta Célia. Porém, segundo Célia, crianças nessa faixa etária que apresentam maior risco, como crises de dor e síndrome torácica aguda mais frequentes, além da história de AVC em irmão, também devem passar pelo exame antes dos dois anos.
Como explica a hematologista, apesar das medidas terapêuticas para se evitar o AVC isquêmico, algumas crianças não apresentam melhora no quadro das complicações cerebrais: “Em 10% ou mais dos casos, as transfusões não são efetivas”, aponta.
Doppler e o Transplante
Nessas situações, uma das estratégias possíveis é o transplante de medula óssea, única capaz de reverter o quadro da doença falciforme. Idealmente, o transplante deve ser realizado em casos selecionados, após avaliação criteriosa da equipe médica. Um dos requisitos é que o paciente possua irmão compatível.
“Acompanhei dois casos. Em um deles, uma paciente de oito anos, do Programa Estadual de Triagem Neonatal, possuía risco elevado de sofrer o AVC”, conta Célia.
“Apesar das transfusões, o risco apontado pelo doppler permanecia alto. Optamos pelo transplante e hoje, dois anos após a cirurgia, a criança está ótima, com nível normal de hemoglobina e sem qualquer sintoma clínico”, declara.
Segundo ela, outro paciente, de 16 anos, após sofrer o primeiro AVC e não mostrar melhora com as transfusões, também foi transplantado e hoje está muito bem.
Atualmente, o transplante de medula óssea para a pessoa com doença falciforme já é liberado pelo Sistema Único de Saúde (SUS). A portaria recente, que libera o procedimento para os casos indicados pela Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea, encontra-se em fase de regulamentação.
Saiba mais – Doppler Transcraniano
Na doença falciforme, a presença da hemoglobina alterada faz com que as hemácias, ou glóbulos vermelhos, deixem de ser flexíveis e arredondadas e se tornem mais rígidas, adquirindo o formato de foice (daí o nome falciforme), o que faz com sejam destruídas mais precocemente. Nessa situação, elas tendem a se ligar aos vasos sanguíneos e também a outras células sanguíneas, levando a fenômenos inflamatórios e vaso-oclusivos.
Artigos: